今年53岁的王先生感到自己近一年身体情况似乎大不如前，与朋友一同出门锻炼时，自己比别人更累，快走、爬坡后更容易气短、呼吸困难，总要停下来休息，咳嗽也比以前增多。王先生以为自己可能着凉感冒了，没有在意，但最近气短、咳嗽症状越来越明显，遂到医院检查。胸部CT影像学显示他得了「肺纤维化」疾病，需要住院治疗。

住院期间，为了寻找病因，王先生做了很多检查，但结果几乎都是阴性。医生告诉他，他这种「肺纤维化」找不到病因，医学上叫做「特发性肺纤维化」。

接诊王先生的西安交通大学第二附属医院呼吸与危重症医学科的张梦颖医生告诉我们，近年来，特发性肺纤维化的患者越来越多，这是一种怎样的疾病？应该如何预防和治疗呢？

他这种病就是炎症侵犯肺泡周围的肺间质，使其弹性变小，肺泡的膨胀和回缩受到限制，引起肺部的气流受限，从而发生呼吸困难

张梦颖医生告诉我们，简单理解，我们的肺是由一个一个小肺泡组成，这些小肺泡就像气球一样有弹性，可以充气。我们吸气时，把气体吸进肺泡里，肺泡膨胀，体积增大；呼气时，将肺泡中气体呼出，肺泡回缩，体积缩小。而肺纤维化时，炎症侵犯肺泡周围的肺间质，使其弹性变小，肺泡的膨胀和回缩受到限制，引起肺部的气流受限，从而发生呼吸困难。

肺纤维化可以由风湿免疫性疾病、职业暴露、药物或毒物所引起，而其中一部分找不到原因的，则被称为「特发性肺纤维化」。特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性发展的疾病，主要发生于老年人，男性多于女性，病变局限于肺脏，已逐渐加重的气短和肺功能恶化为特征。特发性肺纤维化虽然是一种良性疾病，但其预后不佳，研究显示，特发性肺纤维化患者自诊断起，中位生存期仅3年。

特发性肺纤维化到底有发病原因吗？张梦颖医生很遗憾地告诉我们，目前特发性肺纤维化的发病原因尚不明确。过去，人们认为是由肺部炎症损伤所致，但目前更广泛被人们接受的发病机制则是肺泡上皮细胞反复损伤后的超常修复所致。虽然没有明确的病因，但是，家族遗传、吸烟、EB病毒感染以及一些职业和环境暴露（如木材业、金属矿、金属产品制造）被认为和特发性肺纤维化相关。

主要症状表现为进行性加重的劳力性呼吸困难，呼吸浅快；干咳或咳嗽伴有少量痰液，继发感染时会有大量脓痰甚至血痰

张梦颖医生告诉我们，特发性肺纤维化的患者，其主要症状表现为进行性加重的劳力性呼吸困难，呼吸浅快；干咳或咳嗽伴有少量痰液，继发感染时会有大量脓痰甚至血痰。

而对于不同的患者，其症状、病程表现不一。有的患者病程短，随着肺功能恶化，病情迅速恶化，甚至可能在数月的时间内死亡；一些患者病程较长，肺功能损害缓慢。还有一部分患者在病情稳定期遭受急性加重而使病情突然加重进展，在短时间内即进展为呼吸衰竭。

在实验室检查方面，早期患者没有明显的阳性结果，如果出现血沉增快、循环抗核抗体或类风湿因子的阳性则需要考虑结缔组织病引起的肺纤维化。到了晚期，可能会由于长期慢性缺氧而导致血液中红细胞和血细胞比容的增加。但这些指标与疾病活动度、疾病程度无关，临床医生也不可作为评价治疗疗效的指标。

如果有这些症状，我们应该如何选择诊断方式呢？

张梦颖医生告诉我们，对于特发性肺纤维化的诊断，胸部高分辨CT是至关重要的。特发性肺纤维化的典型影像学特征学表现为胸膜下（周围肺野）和肺底区的网格状阴影，部分患者呈蜂窝状改变。对于没有接受肺活检的患者，排除其它已知原因后，典型的胸部高分辨CT表现即可诊断。

特发性肺纤维化患者肺功能表现为限制性通气功能障碍，肺总量下降以及弥散功能受损。而肺功能检查是特发性肺纤维化呼吸症状的一种客观评价，能够反映疾病程度，也可作为疗效评价的指标；支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞的增加也具有一定的诊断参考价值。经支气管肺活检、外科肺活检对特发性肺纤维化的诊断和鉴别诊断也有着重要的意义，但对于肺纤维化的患者，其活检风险相对较大。

因此，小结一下，肺功能检查、支气管肺泡灌洗液、经支气管肺活检、外科肺活检，都对特发性肺纤维化的诊断和鉴别诊断有意义。

特发性肺纤维化患者可使用新型抗纤维化药物……免疫抑制剂、激素类药物由于其对肺功能、生活质量的改善不明显，已不主张使用

针对特发性肺纤维化的患者，在药物治疗方面我们应该了解什么呢？

张梦颖医生告诉我们，可以使用吡非尼酮、尼达尼布这样的新型抗纤维化药物，但其价格较昂贵，如果长期使用，则会带来较大的经济负担。乙酰半胱氨酸的使用能够轻度改善肺功能。对于以往使用的免疫抑制剂、激素类药物，由于其对肺功能、生活质量的改善不明显，目前已经不主张使用。

除了药物治疗，特发性肺纤维化还可进行肺移植。肺移植后无肺纤维化的复发，但慢性排异反应发生率较高。对于疾病发展快，预计寿命不超过一年的患者可以优先考虑此治疗方案。

张梦颖医生特别强调，特发性肺纤维化是一种不明原因的进展性疾病，其治疗手段有限，预后不佳。

因此，如何预防才是关键。如果不幸患了这种疾病，还要注意哪些问题？

张梦颖医生告诉我们，在生活中，我们应该避免接触容易引起特发性肺间质纤维化的物质，如烟草等；如果有相关的职业暴露，应尽量避免接触相关材料，如木材、金属矿等。如果有此疾病的家族史，或无法避免相关物质的接触，应做到半年甚至3个月一次体检，在体检时完善胸部高分辨CT以及肺功能，争取做到早发现、早治疗。

如果已经患上了特发性肺纤维化，建议早日到专科就诊，积极配合医生治疗，平时生活中加强营养，避免感染，防止疾病的急性加重。

专家简介

张梦颖

医学博士 ，毕业于中南大学湘雅医学院 ，曾在美国密歇根大学（安娜堡分校）交流学习2年，以第一作者发表SCI论文1篇，中文核心期刊论文1篇。

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