间质性肺病就是肺纤维化吗？肺纤维化是只能活2-5年吗？明明是肺病为什么要查眼睛？上周三，我们邀请到了中日医院呼吸与危重症医学科副主任医师任雁宏做客《幸福呼吸》--让生命成其美丽科普直播间，一起跟大家聊了聊“ 肺纤维化能不能治？” ， 现将部分内容整理成文字发出。

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“间质性肺炎”、“肺纤维化”、“间质性肺疾病”是一个意思吗？到底有什么关系？

任雁宏主任介绍，关于间质性肺疾病这方面的诊断名词是非常多的，很多时候也会给大家造成一定的困扰，我给大家简单梳理一下。首先我们见到比较多的一个名词叫做“间质性肺疾病”，结尾的“病”字，也说明了它是一种疾病，所以叫做间质性肺疾病。

那在间质性肺疾病里边又常会提到了一个名字叫做“间质性肺炎”，字面意思就是间质性的一种肺炎，所以也能明白间质性肺炎是间质性肺疾病里边的一种。

再有就是“肺（间质）纤维化”，肺纤维化又跟间质性肺疾病有一个什么样的关系呢？其实纤维化就是指我们肺组织上边的一些支撑结构发生了改变，它出现了一些纤维化一样的这种特征性的表现，最后进一步影响到了我们肺的活动度。

不同类型的间质性肺炎或者不同类型的间质性肺疾病，它都有可能最终发展到纤维化，所以纤维化它只能说是间质性肺疾病里边形成的一种比较靠后的损伤形式，它还不能完全是某一种单独的间质性肺疾病的诊断，它是很多间质性肺疾病最后都可能会表现出的一个样子。

什么是肺间质？

任雁宏主任介绍，不管是我们讲间质性肺疾病，还是间质性肺炎、肺（间质）纤维化，我们首先就需要知道到底什么是肺间质？

狭义一点来说的话，它最主要指的就是肺泡表面的这些支撑结构。大家可以在上图看到圆圆的这些就是我们说到的一个个的肺泡，这个肺泡由什么组成？它是由肺泡的上皮细胞，然后它下边的基底膜，还有肺泡壁表面的一些血管，淋巴管甚至一些纤维组织作为支撑，它维持着我们肺的这样一个像气球一样的结构，就是肺泡它是需要一些支撑组织的。

当这些支撑组织发生了问题，比如说发生炎症了，它在肺泡壁上，我们也叫肺泡间隔上面有很多的炎细胞浸润了，这些炎症细胞长期浸润以后，就会引起一些胶原纤维在这个肺泡壁表面沉积下来，就不会是薄薄的一层，而是像裹了一件毛衣，在肺泡舒张或者回缩的时候就会受到影响。

我们要知道肺为什么能给人体提供足够的氧气，就是因为肺泡里含着的氧气可以和肺泡壁表面那些红色的蓝色的血管进行物质交换，让氧气进到血液里，把二氧化碳排出，血管再进一步通过循环把氧气带到全身，然后让我们身体能够维持一个正常的活动。

那现在肺间质出问题了，肺泡裹上了“毛衣”，肺间质就变得比较厚，氧气再透过肺泡壁到肺泡壁上的血管里边去交换的话，路径就变长了，在这种情况下，你氧合要想完成的话它就会更吃力，这也是为什么得了间质性肺炎或者肺纤维化的病人老觉得氧气不够用，老是觉得呼吸困难。

究竟是什么原因导致了间质性肺疾病的发生？

任雁宏主任介绍，间质性肺疾病的原因非常复杂，我们在临床上常说，诊断间质性肺疾病不是说你把这个病已经诊断清楚了，而是才刚刚开始，因为间质性肺疾病它下边包含着几百种疾病，诊断间质性肺疾病，只是戴上一个大的帽子，但患者究竟属于这几百种疾病里边的哪一种，找寻到病因是非常重要的，直接决定了我们后续的治疗方式，以及病人长期的愈后是怎么样的。

我们给大家列出了 4 种，但实际上它背后的原因比这个还要复杂得多，比如说环境和职业暴露，这是在间质性肺疾病里边相对来说不少见，可能大家比较熟悉的，比如说尘肺、矽肺，它都是和特殊的矿物粉尘或者说是叫二氧化硅这些东西的吸入有关系的，那它在肺里边长期接触以后就会形成这种病变。

还有的病人，我们经常会询问，你有没有养什么特殊的动物，或者说特殊的植物，或者在生活上有没有什么特殊的生活习惯？为什么要问这么仔细？就是因为这些原因都有可能会和你的间质性肺疾病有关系，我们曾经就收治过一个病人是养养鸽子的，辗转在很多家医院就诊三四年了，始终都没有能够明确出来它究竟是一个什么病，总是反反复复发作，结果发现他其实就是一个过敏性肺炎。除了鸽子以外，比如说我们生活中常常会接触到空气加湿器、艾灸、香薰等等都有可能会有影响。

再有就是免疫系统疾病，免疫系统疾病又是一大类，比如说类风湿关节炎、干燥综合征，皮肌炎等等，它都属于风湿免疫系统的疾病，都可以累积全身，我们肺也是全身的一部分，所以它也可以累积到肺里出现我们说到的间质性的肺炎，这种都叫做已知原因引起的。

还有一些肿瘤患者，他会用一些靶向药，甚至用一些免疫治疗的药物，这些药物在治疗肿瘤的同时，也有可能会带来肺间质性损伤的这种风险，那这也是导致间质病的原因。

再有一个就是放射性肺炎，放射性肺炎也是在我们肿瘤里面最常用到的一种治疗方式，他化疗以后要给肿瘤的局部用放射线去对它进行辅助治疗，那在杀伤肿瘤的同时，对周围的肺组织有可能也形成损伤，那这个时候形成就叫放射性肺炎，这些都是引起间质性肺疾病不同的原因，通过以上这些，大家也能够在一定程度上了解它的复杂性。

如何确诊间质性肺疾病？

任雁宏主任介绍，诊断间质性肺疾病，首先一个就是从临床的角度，患者出现什么样的症状，这也是最明显的，最常见的症状，一个是咳嗽，一个是呼吸困难。呼吸困难，也有患者会把它描述成说气短，有的人会描述成胸闷，还有的人会说我走不动路，我一走路我就觉得上不来气儿，其实这都叫呼吸困难，只是程度不一样而已。值得注意的是，间质性肺疾病的患者，他咳嗽一般是一个刺激性干咳，如果没有合并感染的情况下，分泌物相对来说少一点，这是两个最常见的症状。另外像咯血、胸痛、合并乏力、消瘦，甚至爱出汗、发热等等也都有可能会有。

间质性肺疾病它还有一个特点，就是临床症状还会出现一些除了呼吸系统以外的症状，比如说我们经常会问患者有没有皮疹，有没有关节疼，有没有口腔溃疡等等，都是有可能会提示我们这个病人的间质性肺疾病是什么原因形成的，这也是临床的一部分。再有跟临床相关的就是一些血清学的检查，实际上就是因为有很多的免疫系统的疾病，它有一些血清学的特异性的表现，通过这些检查也能给我们诊断提供非常有用的线索，这都属于临床的这一部分。

再一个就是影像和病理，影像也是非常重要的一个内容，我说的影像其实主要就是指的CT，那么从CT的一些表现上，也可以给我们锁定它到底属不属于间质性肺疾病的范畴。

还有一个就是病理，高度怀疑患者就是一个间质性肺疾病，我们在明确间质性肺疾病病变类型的时候，需要用病理来作为辅助，而肺功能检查主要是用来评价间质性肺疾病的严重程度，对肺功能影响到了什么状态，这也决定我们要不要干预，或者用什么来干预。

间质性肺疾病的预后怎么样？真的只能活 2-5 年？

任雁宏主任介绍，这个问题我们在临床上也是常碰到的，因为病人一旦拿到他的诊断，大家最常去的就是到网络上去搜索，他经常会搜到像跟特发性肺纤维化这些疾病有关的内容，担心说自己只能活两年或者活不到5年，会非常的悲观，非常的恐惧，实际上也不完全是这样的。

刚才跟大家说过间质性肺疾病它有上百种，不同的种类它愈后是不一样的，比如说像机化性肺炎，它对于激素的治疗是非常敏感的，用了药以后，大部分的病人肺里面的病变都是能够吸收的。再比如说结节病，它也属于间质性疾病里边的一种，但有一些结节病它甚至都不需要治疗，病人自己也可以自愈，有一部分需要治疗的对激素也都比较敏感。

还有一些像免疫病继发的间质性肺疾病，那我们通过积极的治疗原发病，他肺里面的情况也是可以得到一个好转，甚至长期稳定的。还有一些比如说尘肺，虽然这些病病人因为他吸入粉尘对肺造成了一个反反复复的损伤，但是他也可以在很长时间内都维持相对稳定的这种状态，只有特发性的，然后进展速度比较快的，确实是比较凶险，但是不是所有的间质性肺疾病都是最终一定要变成纤维化，而且严重到影响我们的生活，甚至发生呼吸衰竭，我们还是不能一概而论。

我们始终提倡，对于间质性肺疾病，我们要重视它，要早诊早治，然后把它在比较早期的时候控制住，不让它发展到那么快的程度，这样才是一个更好的这种管理和处理方法。

除了咳嗽、呼吸困难，诊断间质性肺疾病为何还要检查眼睛？有哪些特殊的体征？

任雁宏主任介绍，间质性肺疾病想要通过查体发现，也不是那么特别容易的，特别是在早期的时候，通常发现不了太明显的异常，那对于一些进展已经相对来说重一点的患者，除了他呼吸系统症状比较明显以外，比较有特征性的一个是爆裂音，再有一个是杵状指。

杵状指大家相对比较熟悉，就是手指头呈现这样像鼓槌一样形状的时候，你要高度的重视是不是我的肺有什么问题，常见于肿瘤或者慢阻肺的病人。那爆裂音是什么？大家可以脑补一下粘扣撕开的声音，比较响亮比较干，在听诊的时候，我们能听到患者肺里边，尤其是在两下肺，在后背部听到这样的声音的时候，就高度提示患者可能是一个间质性肺疾病。

还有一些病人住院了以后，疑惑为什么不给我治疗，又查眼睛，又在嘴唇上取一块肉，是为什么？刚才我们讲了，间质病的病因很复杂，患者收治住院，想要对症治疗就必须先把背后的原因找到，后续在治疗的时候才会更有针对性。

那在明确病因的时候，势必就要涉及到很多的检查，以免疫类疾病皮肌炎来举例，大家听名字就知道一个是皮肤一个是肌肉，这是它最常累积的地方，肺也可能受到了累及。有的病人它主要就表现在皮肤肌肉上，他可能首诊就去免疫科了，那么大多数到了呼吸科来的病人都是合并了肺里面的问题了，可能会比单纯皮肤和肌肉受累那部分病人更重一点了。

我们肯定要去诊断皮肌炎，就要拿出来皮肌炎的相关的证据，他皮肤受累是一个什么样的形式，然后他的肌肉有没有受影响，我们甚至可能会做肌电图，做肌肉核磁，对于普通的病人来说就会疑惑这跟肺有什么关系。

再有一个我们大家不是特别熟悉的，比如说干燥综合征，它也是一个免疫系统的疾病，病人有时候会说自己口干，眼睛干，但现在我们各种手机电子产品玩得比较多，比较多的时候都会有不同程度的掩盖，那如果想确诊干燥综合征的话，除了眼干以外还有口干，那口干的证据我们就需要在你的嘴唇上取一小块组织送检查，是否有退腺分泌功能减低，来给诊断提供充分的证据。

还有些患者会反复发生的巨大的口腔溃疡、张口受限等等，这都是有可能出现的特殊体征，患者有时候很难理解，这和我的肺有什么联系，但实际上是有密切关系的。

恐惧激素，感觉良好就擅自停药，不按时随访，这些认知误区需要及时纠正！

任雁宏主任介绍，糖皮质激素这个药物本身来说，它是一个非常好治药物段，但是它也会有一些相关的副作用，简单说他是一把“双刃剑”，我们不能完全拒绝，也不能期望所有问题都通过糖皮质激素去解决，这些都不客观。

最好的办法还是当您的病经过系统的诊治评估以后，听临床医生来给你推荐我们要不要使用激素，用多大的量，然后怎么样去减量。对于一些害怕吃胖，害怕股骨头坏死，害怕骨质疏松，害怕高血压、高血糖等等这些副作用肺患者，我们也要正确认识，这确实都是它可能带来的问题，但是我们也有可能通过前期的一些准备工作或者用药过程中的干预，能把这些副作用降到最低。

再一个就是激素要用多久，能不能停药？希望患者能够认识到对于一些需要激素长期治疗的间质性肺疾病，它是一种慢病，跟我们的高血压、冠心病、糖尿病一样，是需要长期用药，长期去观察的，可不是说我吃了几天药我见好了，就把它给停掉了，那你停掉以后，面临的问题就是复发，复发以后很可能比前一次还要重，要再重新用回更大的剂量，其实就得不偿失了，还是要听专业医生的建议。

随访同样的，在疾病诊断之后，后续我们要再到医院去复查，要再听医生去给我一些建议，看治疗需不需要调整，药物需不需要减量。对于间质病的病人来说，随访是很重要的，而且不同类型的间质性肺疾病，治疗到不同阶段的间质性肺疾病，他可能随访的周期都不太一样。有些比较急的变化速度比较快的这种疾病，我们可能在出院以后一个月就需要病人再来复查，复查的最主要目的就是要看患者对我们前期制定的治疗方案的反应，有的病人治疗反应很好，那后期减药的速度等等这些，可能都会根据你治疗反应的情况来做调整。

也有的病人在治疗的过程中前面挺好，后边又不好了，那我们就还需要判断他为什么不好？原因是什么？是因为你药物减量太快了，还是说因为合并了其他的问题了，尤其是我们在用激素，在用免疫抑制剂的过程中，会容易合并一些其他问题，在这个时候病人自己是不能够通过自己的主观感受来判断的，需要专业的医生给出指导。

所以一定要认真地去随访，即便是你觉得我目前的情况比较好，你也需要到医院里跟医生来说一下，如果都很稳定的话，那后续有可能半年甚至一年来一次，都是有可能的。千万不要从医院走了之后就再不跟医生取得联系，下一次取得联系的时候很可能又是急诊，这种情况对疾病控制是非常不利的。

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本周三（4月12日）晚7:00,我们邀请了上海交通大学附属胸科医院呼吸内镜中心孙加源主任做客《幸福呼吸》--让生命成其美丽科普直播间，一起来聊聊“咳痰喘的介入治疗新技术”。我们也非常高兴地邀请到了首例尝试脉冲电场消融术的韩老伯与大家一起交流心得。本期我们依然会从《看呼吸》公众号直播间参与投票的观众朋友中抽取四位幸运的观众，敬请期待！

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