一位39岁的男性患者,因「胸痛20天,加重1天」入院。患者在20天前无明显诱因出现右侧胸痛,他没有在意,但是在入院前1天右侧胸痛加重,伴有咳嗽、咳黄色粘痰。来到医院就诊,胸片检查有右侧胸腔积液。辅助检查并没有什么异常。
患者的病史看起来并不复杂,那他为什么出现胸痛呢?经过胸部CT、胸腔闭式引流、胸腔镜检查、胸膜活检、病理检查、免疫组化这些检查,最终确诊为恶性黑色素瘤。
后来询问患者了解到,大概1个月前他觉得右面部黑痣不好看,听说用大蒜可以磨平、去黑,就不断用大蒜去摩擦黑痣……由于不断地刺激,这个黑色素瘤长得比较快。由于刺激后诱发的转移,20天前出现右侧胸痛。
病例来自同济大学附属东方医院举办的第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」,呼和浩特市第一医院呼吸与危重症医学二科与重症医学科主任陈璞莹。
什么是恶性黑色素瘤?
恶性黑色素瘤是由皮肤和其他器官黑色素细胞产生的肿瘤,皮肤黑色素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低,但其恶性程度高,转移发生早,死亡率高,预后极差,因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人,巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。
我国皮肤黑色素瘤的发病率和死亡率相对较低,每30万人群中约有1例黑色素瘤患者,每50万癌症死亡人群中,约1例为黑色素瘤死亡。
病因是什么?
目前,人们尚未完全阐明恶性黑色素瘤的病因。一些研究资料提示,其发生与下列危险因素有关:基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型(发育不良)痣或黑色素瘤家族史、光导致色素沉着的皮肤、不容易晒黑皮肤、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞痣等。基因/环境多种因素导致黑素瘤恶性转化,慢性刺激、外伤、电灼、腐蚀等均为恶变的诱因。
恶性黑色素瘤好发于哪些部位?
恶性黑色素瘤多发于四肢、头颈部、躯干、足底、外阴等皮肤(约91.2%),5.3%发生于眼组织,<1%见于皮肤-黏膜交界处,1.3%发生于黏膜者多由于黑色素瘤扩散所致,原发于胸膜的恶性黑色素瘤罕见。
黑色素瘤生长于表皮和真皮的交界处,可沿局部淋巴管转移至淋巴结,后经血液循环播散,转移至胸膜引起胸腔积液。
我们如何分辨「好坏」?
左为恶性黑色素瘤,右为正常的痣
良性:对称;边界清晰;颜色均匀,黑色,可为红色的血管痣,或蓝痣;一般很小,不会超过5mm;表面不会有太大变化。
恶性:不对称,奇形怪状;边界模糊,锯齿状,或像晕开的墨水印;颜色深浅不一,污浊的黑色或多种混合色;直径>5-6mm,直径也会在短时间内迅速增大;出现溃烂、出血、疼痛、瘙痒等不适感觉。
可采用「ABCDE」标准进行简单判断:
A(Asymmey)代表不对称,
B(Borderirregularity)代表边界不规则,
C(Colorvariegation)代表色彩多样化,
D(Diameter>6mm)代表直径>6mm,
E(Elevation、evolving)代表皮损隆起、进展。
若发现疑似恶变应及时就医,需取活检进行组织病理学检查进一步确诊,并通过影像学和病理学检查以及基因检测明确肿瘤分期和分子分型,在此基础上给予相应的合理治疗。
恶性黑色素瘤如何治疗?
对于早期未转移者,可进行手术治疗,大部分早期黑色素瘤通过外科手术可以治愈;对于广泛转移予以化放疗、分子靶向治疗、免疫治疗,目前最新的免疫治疗、分子靶向治疗相比以前会提高病人的生存率。
通常来说,女性预后好于男性;年轻人预后好于老年人;四肢预后最好,躯干其次,头颈部预后最差;发现越早,治愈可能性越大,预后越好。