「好多人都以为得肺动脉高压的病人基本上是年纪大的、有肺部疾病的人，但实际上我们临床上遇到的原本很健康的年轻人最后得肺动脉高压的还真不少见。」

「这种肺动脉高压我们叫它特发性肺动脉高压，它主要跟遗传基因相关。但往往年轻人不会注意自己到底是不是有这种遗传基因，因为他不发作时根本想不到去做筛查，他们也不懂哪些症状是身体在给你敲警钟。」

「很遗憾的是，临床上我们遇到的这种情况，10个有9个预后都非常糟糕，最后结果都是严重的右心衰导致死亡。」

……

上周，接受采访的中日医院呼吸与危重症医学科肺血管中心医生谢万木给我们讲述了这些令人堪忧的现状。

它能「神不知鬼不觉」地夺走年轻人的生命

谈到特发性肺动脉高压这种病的可怕，谢医生给我们讲了一个他亲自接诊的、令他十分惋惜的病例：

「这个女孩非常年轻，20多岁，她来我们中心就诊的时候病情就已经非常重了。她的肺动脉压力比体循环的压力都要高。体循环压力，也就是我们平时测的血压。她这种情况最直接的答案就是心衰已经很重了。她在经过一段时间的治疗后曾经好转了一些，但又过了有一两年，病情还是在逐渐加重。之后她再来我们这的时候，已经完全不能下床了，全身水肿，右心很大，全身紫绀。再后来，她就变成反反复复的晕厥，最后一次心衰晕厥就没再抢救过来，去世了。而从她最初来诊断到她去世，也就3年左右。这3年的过程对于她来说，真是一个难熬的、痛苦的过程。因为像她这种程度，药物治疗都已经是不可逆的了，除非肺移植手术。我为什么特别想讲这个病，并不只是因为这个女孩很可惜，是因为相比她的可惜，这个病更可怕。因为在临床上，我们遇到过的和她病情类似的情况的比比皆是，而且多是年轻男女。」

严重肺动脉高压的CT表现：右心显著增大，右心室壁增厚，室间隔左移，左心室受压。

谢医生讲到这，我们不禁要问，这些患者这么年轻，难道有症状他们能不重视吗？非要拖到那么严重才去就医。可谢医生告诉我们，这还「真的不怪他们」。因为这种病就像一个「小偷」一样偷走他们的健康，一点一点地影响他们，而且症状「特别不明显」。它不像某些暴发性的疾病发作起来很突然，症状很典型，能让人立即想到去就诊。它更像是「温水煮青蛙」的效应，「神不知鬼不觉」地就导致他们的心衰越来越重。病根不是心脏问题导致的心衰，问题出现在「肺小动脉血管」上（我们从下图能看到肺动脉高压患者的CT表现）。

肺动脉高压患者的CT表现：肺动脉主干增宽，肺动脉主干直径显著超过升主动脉直径。

「温水煮青蛙」式的发病过程能让它

「瞒天过海」，但并非你一点感觉都没有

特发性肺动脉高压这个既可怕又可恶的疾病，到底是怎么「神不知鬼不觉」地导致了心脏衰竭的？这个过程当中，人到底有什么感觉？为什么它就只会导致右心室心衰而不是左心室心衰？

谢医生告诉我们，特发性肺动脉高压和所有的肺动脉高压一样，主要表现就是肺动脉的压力高。但它不一样的是，它的主要病根是出在肺小动脉管壁上，肺动脉管壁出现重塑，管壁增厚、管腔变窄，专业名词叫做肺动脉病变，管腔变窄引起血流阻力大，使心脏长时间处于一个高负荷的工作状态，时间长了之后心脏功能就衰竭了。整个过程人体的感觉就是活动耐力越来越下降。

这个过程到底是个什么样的过程呢？

谢医生说，从最初开始，可能你只是感觉稍微有些气短，稍微一活动气就跟不上。这个过程会是一个逐渐加重的过程，所以往往令人产生一种错觉，认为自己是不是体质下降？营养不良？没有休息好？或者心理因素？精神状态不好等等。发展到后期可能就会咯血、胸痛、晕厥。因为缺氧，人体位变换时就可能发生晕厥，有的也会导致口唇紫绀、手指紫绀。还会出现下肢乃至全身水肿，胸腔积液，最终是因为严重的右心衰导致死亡，因为这个时候心衰已经难以纠正了。

无明原因活动后气短尽早做肺功能和心脏超声检查，早期就医有些特发性肺动脉高压肺血管病变具有一定可逆性。

谢医生告诉我们，假如你原本是一个比较健康的人，在没有患肺部疾病的基础上，却发生了以上那些逐渐加重的活动后气短的症状，什么原因都查找过了依然不断加重，一定要引起重视，一定要到医院做一个肺功能的筛查和心脏超声。

到底什么时间段就诊能使这种病完全可逆？

谢医生回答，从它的发病机制上来说，肺动脉的血管重塑目前没有办法自己修复好，而且是个逐渐进展加重的过程，不是说你体质好就可以自己修复好，起码到目前为止还没有这种情况。但是从机制上分析，最开始发生的是血管的收缩时期，这个时期它还是可逆的，到后期它开始重塑了就不完全可逆了。因为一旦血管重塑，它就已经发生了类似肿瘤的这种细胞的增殖，血管壁变厚，所以这种增殖它是没法完全修复好的。我们能做到的就是高度警惕，一旦出现前面所有列举的现象，都要去怀疑，尽早筛查。因为在临床上我们也曾遇到过令人欣慰的案例，少数特发性肺动脉高压的病人，他来得比较早，来的时候我们先做个急性血管反应试验，看他的血管有没有可扩张性，可扩张性就是血管反应试验是阳性的，这种情况给他用点普通的降压药物钙拮抗剂，血管就能扩张开，治疗效果就很好。这样的病人用了药以后，一直活动得也非常好，少数病人肺动脉压力可以降至正常水平，可以存活很长的时间。

专家简介

谢万木

医学博士，中日医院呼吸中心-国家呼吸疾病临床研究中心副主任医师，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组委员，中国医师协会呼吸医师分会管理工作委员会委员。专业特长：在呼吸系统疾病规范诊治方面有较深造诣，尤其擅长肺栓塞、肺动脉高压、不明原因呼吸困难的诊治。

出诊时间：

中日友好医院呼吸与危重症医学科二部：周一下午，周二下午，周四下午。