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以往一提起肺纤维化，大家便会想到“不可逆的损伤”“不是肺癌的肺癌”“诊断后只能活2-5年”等令人毛骨悚然的标签……于是开始惶恐不已，其实大可不必。
在《看呼吸》日前推出的直播节目“肺脏纤维化悄然变硬还能逆转吗？”中，上海交通大学医学院附属胸科医院呼吸与危重症医学科副主任李锋教授结合真实逆转案例，详细解析肺纤维化患者的“逆袭攻略”。
早诊早治帮八旬老人改写“死亡判决”
“曾经有一位八旬老人出现了不明原因的胸闷、呼吸困难，行走时更是‘气喘如牛’，胸口仿佛压着块大石头。接诊时，老人的CT影像令人揪心，双肺布满磨玻璃样阴影，一侧肺下叶还夹杂着几片白斑，这正是肺实变的信号。仔细询问后得知老人既无吸烟史也没有接触过粉尘等其他危险物。”
“我马上展开病因追查，当风湿免疫指标检测显示多项异常值时，谜底终于浮出水面，原来是自身免疫系统在悄悄攻击肺部。于是我制定了小剂量激素联合免疫抑制剂的治疗方案。”
△这位患者治疗3个月后的CT对比
“治疗满月复诊时，老人紧握我的手连声道谢，说自己走路不喘了，夜里也能睡个踏实觉。大家都知道，在胸部CT上，密度高的组织为白色、密度低的组织为黑色，所以充气的肺是一片黑色的。老人三个月后的CT复查时发现，曾经雾蒙蒙的磨玻璃样阴影已消散，代之以健康肺组织特有的黑色。整个疗程所需要的治疗费用较少，却避免了一场可能致命的进行性肺损伤。”
为何会有“肺纤维化生存期仅有2-5年”的说法？
看完八旬老人的例子，有的朋友可能会问“不是说肺纤维化不可逆、生存期仅有2-5年吗？”，李锋教授告诉大家，确实有数据显示，特发性肺纤维化由于诊断困难、治疗延误、预后较差，中位生存时间2-5年，但不代表所有确诊患者都只能活2-5年。
“研究表明，特发性肺纤维化并非都遵循一个发展模式，也就是存在疾病异质性，即患者的病情进展也有快有慢。随着抗纤维化药物的问世及应用，许多国家和地区的研究数据都表明，特发性肺纤维化患者可以从药物治疗中获益，包括肺功能下降速度变慢、生存质量得到改善、发生急性加重的风险有所降低、总生存期得以延长等等。”
“另外，相比特发性肺纤维化患者，前面提到的已查出明确病因（比如结节病、过敏性肺炎、风湿免疫病等）的肺纤维化患者更能够通过针对病因治疗实现部分逆转、症状得到明显缓解。其中，狭义的肺纤维化（蜂窝肺）不可逆转， 广义的肺纤维化（影像特征为磨玻璃、网格影等）可以逆转或者部分逆转。”（点击查看肺纤维化的检查方法）
确诊肺纤维化后如何治疗？
当前有哪些治疗肺纤维化的手段呢？“首先是对因治疗，对于有些病因（如结节病、过敏性肺炎、风湿免疫病），可以采用激素+免疫抑制剂治疗。其次，目前临床常用的抗纤维化药物有吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物都具有保护肺功能、延缓肺功能下降的作用，从而能够减轻症状，同时减少肺纤维化急性加重的可能。”李锋教授讲道。
“家庭氧疗对于缺氧的肺纤维化患者是非常重要的，不仅可以有效纠正低氧血症，改善呼吸困难，还能不同程度缓解呼吸肌的疲劳，提高活动耐力。一般建议如果血氧饱和度低于 93%（也有建议低于 90%），不管是静息还是活动的时候，就可以考虑吸氧（每天≥15小时），如果是需要到室外活动，也建议可以使用便携式制氧机动态吸氧。考虑到夜间睡眠时通气不足、呼吸肌力降低、以及睡眠呼吸暂停等问题，夜间的吸氧流量可以在白天的基础上增加1升/分钟。”
“另外，科学家正在研究一些新的治疗手段，比如抗纤维化靶向药物和细胞疗法，相信未来一定会有更多、更有效的治疗措施。如果各种治疗方法均不能控制肺纤维化的发展，肺移植是终极治疗办法。经过多年的发展，肺移植技术和术后康复管理越来越成熟，有单肺移植和双肺移植两种方式，肺移植患者的中位生存时间达到5-7年。”
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专家简介
李锋
上海市胸科医院呼吸与危重症医学科副主任、亚专科主任，主任医师、博士生导师。中华医学会呼吸病学会间质性肺病学组委员、中国研究型医院学会呼吸专委会间质性肺病多学科诊疗专委会常委、上海市医学会呼吸病学会间质病学组副组长、上海市医学会变态反应学会委员、上海市呼吸医师协会委员、中国呼吸医师协会青委、中国变态反应医师协会青委、中国康复医学会呼吸康复分会青委、Thorax杂志中文版间质性肺病专刊副主编。擅长气道疾病、间质性肺病、肺移植围手术管理。