引言

这是一个令人深感遗憾的病例。患者在接受反向全肩关节置换术后的第三周突然出现呼吸困难，症状逐渐恶化。经诊断，发现其原因是膈肌麻痹。患者在四处寻求治疗无果后，情绪极度低落，最终采取了极端手段结束了自己的生命。这个由膈肌麻痹引发的无法缓解的呼吸困难导致的悲剧，给我们带来了哪些教训和启示？对于那些反复诉「呼吸困难」的患者，如果他们的客观指标（如氧饱和度、呼吸频率等）没有明显异常，我们应特别关注哪些方面？对于膈肌麻痹这种可能导致呼吸衰竭的疾病，呼吸科医生在诊断、病因分析、症状表现和预后评估等方面应进行怎样的思考？

入院前1月余曾因手术后莫名呼吸困难，患者「呼吸困难」的主观症状重于氧饱和度、呼吸频率等客观指标……复查胸部CT有何发现？

卷宗1

基本资料：女，77岁，入院前1月余曾因手术后莫名呼吸困难接受抗感染治疗，于2023年4月1日入住我院中心ICU，因患者主观症状（呼吸困难）重于客观指标（氧饱和度、呼吸频率），转入呼吸与危重症医学科病房。

讲述者：李偲

这位患者2023年2月19日曾因「右肩关节疼痛、活动受限25天」于我院骨科住院，考虑右侧肩袖损伤关节病，于2023年2月22日行反向全肩关节置换术。术后4天出现发热，抗感染治疗好转后于2023年3月7日出院。

2023年3月9日，患者再次出现咳嗽，咳黄痰，于当地医院抗感染治疗后好转，2023年3月16日（约术后3周）后，又突发呼吸困难，行CT肺动脉造影未见肺栓塞，提示右肺中下叶及左肺少许不张及炎症，回家观察。2023年3月23日，呼吸困难加重，于外院行胸部CT提示右肺下叶炎症，给予抗感染治疗后仍无好转，遂于2023年4月1日于我院中心ICU住院。

复查胸部CT报告：双下肺炎症，右侧更明显。予以抗感染治疗。此时，患者的主观症状（呼吸困难）重于客观指标（氧饱和度、呼吸频率），于是转呼吸与危重症医学科专科住院治疗，明确呼吸困难原因。

我们仔细分析患者的系列胸部CT影像学，并对比术前、术后胸部CT后，发现CT报告的肺部炎症并非炎症，而主要表现为右肺不张右肺体积明显缩小。患者的右侧膈肌抬高，双肺不张，右肺为主，考虑肺不张原因待查：右侧膈肌麻痹？感染？

进一步完善肺功能，提示：重度限制性通气功能障碍；弥散功能中度下降。动态胸片提示：双侧膈肌活动度减弱，右侧更为明显，右肺肺野面积明显减少。膈肌超声提示：右侧膈肌运动受限，活动度降低。患者的四肢肌电图未见右侧神经传导明显异常，未见臂丛神经异常。膈肌障碍究竟是何原因？为了查清真相，团队于2023年4月10日请全院多学科会诊。

思考：考虑双侧膈肌麻痹明确，但原因仍不明确，这时有哪些疾病不能除外？应进行哪些进一步的检测？

我们不能除外感染后诱发的重症肌无力，于是将患者带至神经内科，查重症肌无力抗体、眼轮匝肌重复频率电刺激，但均为阴性，因此不再考虑重症肌无力。给予营养神经、改善情绪等治疗。

2023年4月25日，复查动态胸片提示：左肺活动度较前改善，右肺活动度改善小。将患者送转康复科，行膈肌及右上肢关节康复训练50+天。

但经规范的康复训练后，患者自觉喘累无好转，并于2023年6月26日前往广州某三甲医院呼吸与危重症医学科门诊就诊。医院门诊完善磁电刺激膈肌肌电+膈肌功能检查，证实为膈神经损伤所致膈肌功能障碍（膈肌麻痹）。考虑患者的膈神经损伤重，建议加强上肢肌肉锻炼、膈肌康复训练。我们团队在后续的电话随访中从患者儿子口中得知，患者当了解到自己的病情后情绪十分低落、绝望，回到重庆后，于2023年6月29日跳河自杀身亡。

思考：至此，我们对病例进行一次简单梳理和讨论，能得到怎样的反思和教训？

（1）反复诉「呼吸困难」的患者，首诊医生应注意到患者的客观指标（氧饱和度、呼吸频率等）无明显异常，这时当引起极大的重视，积极寻找引起呼吸困难的其他器质性原因。本例患者从2023年3月16日到2023年4月1日期间，多次的胸部CT均提示存在双肺下叶炎症（右下肺为主），但均未报告膈肌升高。我团队经仔细阅片，考虑右侧膈肌抬高，因此怀疑膈肌功能障碍。后通过进一步完善肺功能、动态DR及膈肌超声，证实了我们的想法，此时才明确了患者呼吸困难的主要原因；

（2）提示应更加重视患者的体格检查及基础检查手段的运用，尤其不可忽略临床医生亲自阅片这一环节。该病例若能在2023年3月16日就发现右侧膈肌上抬，或有助于早期确诊，缩短病程，并可避免不必要的检查；

（3）膈肌损伤后，患者的「呼吸困难」症状较重，可能导致/加重心境障碍，导致抑郁焦虑，首诊医生在问诊时通过仔细挖掘患者病史，查清过往曾有精神抑郁等相关疾病时，应提前做好心理疏导及人文关怀，更加积极地救治患者。

患者曾因心境障碍（抑郁）12年多次于我院精神科就诊，近4年未系统服用药物治疗……再次梳理完整的三段病史，更多细节令人揪心

讲述者：迟晶

出于对本案的痛心和反思，我们再次追踪查询到患者的所有病史，其疾病的完整过程大致可分为三个阶段。

第一阶段病史：

77岁女性，主诉「右肩关节疼痛、活动受限25天」，于2023年2月19日于我院骨科住院。但此前半个多月的1月29日，患者还曾于外院检查，MR示：右侧冈上肌、冈下肌、肩胛下肌肌腱改变，考虑肩袖损伤；右侧肩峰下间隙变窄，考虑肩峰下撞击综合征可能。使用止痛药物及倍他米松封闭治疗，症状无好转。为求手术治疗方才入院。下图为入院当日的术前胸部CT，此时从CT影像学上观察，未见明显异常（图1）：

图1：2023年2月19日胸部CT

追踪患者的既往史、个人史：心境障碍（抑郁）12年，既往多次于我院精神科就诊，曾使用阿普唑仑、苯海索、塞乐特、氯丙嗪等治疗，但近4年未系统服用药物治疗；查出「冠状动脉粥样硬化性心脏病」7年余，既往冠脉相关检查提示：冠脉狭窄20-30%。曾口服螺内酯1粒qd；20多年前，患者还因「胆囊结石」于西南地区某三甲医院行胆囊切除术，术后恢复良好；7年多以前，患者曾因「膝关节重度退行性变」于我院行左侧膝关节置换术，还因腰椎压缩性骨折，多次行腰椎手术（球囊后凸锥体成形术，骨水泥等），且长期依靠轮椅；2年多以前，于重庆市某三甲医院行痔疮手术。否认吸烟饮酒史。

此次入院前，患者因诊断右侧肩袖损伤关节病，于2023年2月22日在插管全麻+椎管内麻醉下行反向全肩关节置换术（术中做三角肌胸大肌间沟切口，切断肩胛下肌腱止点、肱二头肌长头腱，切开肩关节囊），术后预防性使用头孢呋辛抗感染。术后4天出现发热，升级抗生素为哌拉西林他唑巴坦后好转，于2023年3月7日出院。出院后2天出现咳嗽，咳黄痰，当地医院就诊考虑「肺炎」，抗感染治疗后好转出院。

第二阶段病史：

2023年3月16日，患者突发呼吸困难，无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷、端坐呼吸，至我院急诊，行CTPA未见肺栓塞，提示右肺中下叶及左肺少许不张及炎症，实际上这时已有右膈上抬（红箭头所示）（图2）。患者此时自觉呼吸困难好转，便回家观察。

2013年3月23日，患者的呼吸困难症状加重，次日于外院行胸部CT，提示：右肺下叶炎症（未提供影像），给予「舒普深、依替米星」静脉抗感染9天后，呼吸困难无好转，4月1日复查胸部CT，提示：双下肺炎症，右侧更明显，与2023年3月24日变化不大（未提供影像）。患者遂于2023年4月1日来我院急诊，收入中心ICU住院。

图2
：2023年3月16日CTPA

入院查体：氧饱和度96%（未吸氧），R 22 次/分，双肺呼吸音低，右肺为甚。辅助检查：血气分析（鼻导管吸氧3l/min）：pH 7.45,PO2 111mmHg, Lac 1.4mmol/l, SO2 99%。血常规：白细胞总数8.69*109/l，血红蛋114g/l，C反应蛋白0.5mg/l，降钙素原0.03ng/ml。呼吸道病毒核酸6项、新冠病毒核酸均阴性。诊断：肺部感染？予以莫西沙星抗感染，转入我科治疗。

第三阶段病史：

自2023年4月2日患者转入我科，开始诉近期呼吸困难发作后心烦意乱、焦躁、生不如死等感受。查体较前变化不大。此时我们仔细阅读患者2023年3月16日的胸部CT片，见右侧膈肌明显抬高，双肺不张，右肺为主，考虑诊断：肺不张原因待查：膈肌麻痹？

进一步完善相关检查，评估膈肌功能障碍，膈肌超声：右锁骨中线8-10肋间处测得右侧膈顶处膈肌厚度约1.7mm，膈肌移动度约5-6mm。四肢肌电图（重庆地区未开展膈肌肌电图）：MCV：双侧正中神经、尺神经、桡神经、腋神经、肌皮神经神经运动传导速度、潜伏期及波幅正常范围。SCV：双侧正中神经腕指SCV减慢，肘、指SCV正常。双侧尺神经、桡神经感觉传导速度、潜伏期及波幅正常范围。F波：双侧正中神经、尺神经F波正常。EMG：右侧肱二头肌及三角肌未见失神经电位，各肌MUP变化不明显。 结论： 双侧腕管综合征，轻度。 肺功能： 重度限制性通气功能障碍； 弥散功能中度下降。

2023年4月5日的动态DR：动态显示右膈运动及肺容积变化较左侧减少，右侧膈肌最大移动量14.00mm，左侧最大移动量41.20mm。双侧膈肌活动度减弱，右侧为甚（图3）。颈椎+臂丛神经MR：颈3-4椎间盘向后突出，颈4-5、5-6、6-7椎间盘膨出，右侧颈根部至右侧肱骨头段臂丛神经未见异常，肱骨头以下右侧臂丛神经部分显示不清，左侧臂丛神经未见明显异常。

图3：2023年4月5日动态DR

2023年4月10日，请全院多学科会诊，考虑膈肌麻痹诊断明确，但原因仍不明确，不除外感染后诱发重症肌无力，后转神经内科查重症肌无力抗体、眼轮匝肌重复频率电刺激阴性。此时，患者拒绝新斯的明实验，不考虑重症肌无力。给予甲钴胺+维生素b1营养神经、阿普唑仑改善情绪治疗。

2023年4月25日，复查动态DR（图4），提示左肺活动度较前改善，右肺活动度改善小（图5）。此时方转康复科行膈肌及右上肢关节康复训练50+天。后患者自觉喘累无好转，诉康复手法训练及解小便即感喘累明显，于2023年6月26日前往广州某三甲医院呼吸与危重症医学科门诊就诊。在完善磁电刺激膈肌肌电+膈肌功能检查后，证实膈神经损伤所致膈肌功能障碍（科研项目，无报告），当时医院建议加强上肢肌肉锻炼、膈肌康复训练。

图4：2023年4月25日动态DR

图5：2023年4月25日DR（左图）与2023年4月5日DR（右图）比较

为何患者呼吸困难的病因诊断困难？患者膈肌损伤的原因是什么？肩关节⼿术损伤膈神经还是颈椎间盘突出压迫膈神经？或其它？

讲述者：陈亚娟

此时我们还有几个疑问。第一，为何患者呼吸困难的病因诊断困难？患者从出现呼吸困难到明确病因约17天，期间反复多次、辗转多家医院就诊及多次胸部CT检查，仍未明确病因，其实患者起病时的胸部影像学已有右侧膈肌明显上抬表现，但影像学却未报告。外院予以抗感染治疗后，症状仍无好转，后患者转入我科后，经仔细阅片后我们才见到右侧膈肌明显上抬，遂进一步完善相关检查，最终明确膈肌麻痹。

诊断困难的原因：（1）膈肌麻痹易引起肺不张及并发反复肺部感染，易被当作单纯肺部感染来处理；（2）单纯相信影像报告，未阅片或未仔细阅片；（3）临床上对膈肌麻痹这一疾病了解不够。

第二，患者膈肌损伤的原因究竟是什么呢？是肩关节⼿术损伤膈神经吗？还是颈椎间盘突出压迫膈神经？或者是感染所致重症肌无力？

患者术前的胸部CT并未见膈肌上抬，因此膈肌上抬的确是在肩关节手术后出现的，术后3周，CTPA即显示出右侧膈肌上抬，这时我们需警惕有无手术损伤引起膈肌麻痹的可能。

从解剖学上，膈神经（C3-C5）是颈丛中最重要的分支,先位于前斜角肌上端外侧、继而沿该肌前面下降至肌内侧，在锁骨下动、静脉之间经胸廓上口进入胸腔。此后，有心包膈血管伴行经肺根前方，在纵隔胸膜与心包之间下行达膈、于中心腱附近穿入膈肌。膈神经中的运动纤维支配膈肌，感觉纤维分布于胸膜和心包及膈下面的部分腹膜（图6）。但患者反向全肩关节置换术沿三角肌胸大肌间沟切口，手术操作区域距离膈神经较远（图7），且患者左侧膈肌也有上抬，故手术操作导致的膈肌难以解释。既往文献亦未见类似报道，故肩关节手术损伤膈神经有待进一步证实。

从术中麻醉方面来看，术中使用臂丛神经阻滞，是有可能会逐渐浸润到膈神经，从而引起膈肌麻痹的，但这种原因导致的膈神经麻痹，通常不会超过1天。

图6：膈神经解剖图

图7：三角肌、胸大肌解剖图

会是颈椎间盘突出压迫膈神经吗？患者完善颈椎磁共振后，提示颈3-4椎间盘向后突出，颈4-5、5-6椎间盘膨出。C3-C5受压是可能引起膈神经损伤的，既往有颈椎病致单侧膈肌麻痹的个案报道，但该例患者受压部位偏左侧，与右侧膈肌麻痹重于左侧不相符。我们进一步完善颈部增强MR，未见颈髓病理改变，故这种可能性也较小，但也有可能C3/4颈椎不稳定，包括静态和动态不稳定所致，亦不排除慢性炎症因子等化学性介质刺激因素。

会是感染所致重症肌无力吗？患者肩关节术后出现过发热、受凉感冒、咳嗽，咳黄痰，有明确的呼吸道感染病史，根据这些现象看也需考虑感染诱发重症肌无力可能。但是，重症肌无力抗体、眼轮匝肌重复频率电刺激阴性，这个结果又不能支撑该结论，故不考虑重症肌无力。 

此时我们将讨论的重点放到「呼吸困难常见原因」，有以下几类：

1.心源性因素，如心力衰竭、心包填塞、心肌梗塞等；

2.肺源性因素：如肺炎、肺癌、肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病伴有急性加重，支气管哮喘、胸腔积液、气胸等；

3.中毒性因素：如糖尿病酮症酸中毒、一氧化氮中毒等；

4.神经精神因素，如癔症；

5.其他，如甲亢危象。而膈肌麻痹在临床上容易被忽略。

膈肌是一种圆顶状的薄肌，位于胸、腹腔之间，是最主要、最有力的呼吸肌，90%的正常人右膈高于左膈，高度一般相差15mm，正常人平静呼吸时，膈肌上下移1.0-2.5cm；用力呼吸时，膈肌上下移动可达6-8cm，每下降1cm，可增加胸廓容积250-270mL。

该患者2023年4月5日的动态DR提示：右侧膈肌最大移动度仅14mm，明显低于正常⼈，故膈肌麻痹可诊断。膈神经中的运动纤维支配膈肌，感觉纤维分布于胸膜和心包及膈下面的部分腹膜[1]。膈肌麻痹（包括单侧及双侧膈肌麻痹）常见原因包括：肿瘤浸润、颈丛麻醉、颈胸区及心脏手术、外伤、炎症以及神经源性损害等[2-4]，病毒感染后也可导致可逆性膈肌麻痹。据报道，膈神经损伤在美国心脏手术患者中发生率高达10%[5]，纵隔手术中膈神经损伤的发生率为1%-2%[6]。在美国，每年约有6000例新发颈段脊髓损伤，多达75%患者会出现膈肌麻痹。膈肌麻痹可能是短暂性，也有可能是永久性，膈肌麻痹患者的预后取决于病因是否可逆、麻痹的严重程度、有无合并症、并发症等。

膈肌麻痹的临床症状有：呼吸困难甚至窒息感、胸闷、端坐呼吸、夜间通气不足或睡眠障碍。膈肌上抬需鉴别：1.膈下病变，如肠梗阻、器官巨大症；2.胸腔积液、胸膜增厚、胸膜包块；3.肺叶切除；4.膈疝、膈膨出、胸膜粘连导致膈呈天幕状等。 

该案例给我们的启示及反思：

（1）加强科学全面临床思维培养，重视常见症状的常见疾病鉴别及少见病种认识，避免漏诊及误诊，加强学习、多查文献、与时俱进；

（2）重视临床基本功及基础辅助手段的运用，如肺功能等，尤其不可忽略自己阅片这一环节，也不能忽略普通胸部X线这一廉价、快速筛检方法。我院胸部CT影像中也包含了胸部正位片，阅片时不能忽略。该病例若能在2023年3月16日发现右侧膈肌上抬，或有助于早期确诊，缩短病程，并可避免不必要检查。

（3）重视患者的心理状态。该患者有心境障碍的基础疾病，已停药4年，呼吸困难发作后诉心烦意乱、焦躁、生不如死等感受，考虑器质性疾病导致原有基础疾病加重患者呼吸困难主观感受。虽已调整抗焦虑抑郁药物，患者最终仍选择自杀结束生命。这场悲剧给我们最大的启示就是应重视膈肌麻痹患者的心理状态，加以心理疏导及人文关怀，同时尽力救治患者。比如，当患者经右上肢+膈肌康复训练50+天，呼吸困难无好转时，就需要立即考虑其他治疗方法。目前对于膈神经创伤（手术性或其他原因）患者，也有研究报道采用膈神经修复联合膈肌起搏治疗成功的案例，但这种方法现在还为在研方法，能开展的医疗中心并不多，但如果患者及家属的治疗意愿强烈，则可考虑。

本期点评

1、该案例值得深思，外科术后双侧膈肌功能障碍在临床极其少见，往往容易忽视。膈肌作为最重要的呼吸肌，占所有呼吸肌功能的60%～80%。一旦出现双侧膈肌麻痹，势必直接影响患者通气功能，真正意义上是「无法呼吸的痛」。当患者表现为无法解释、常规治疗无效的呼吸困难，尤其是客观指标正常时，一定要拓展思路，避免这样的悲剧再次上演；

2、临床工作再繁忙也要亲自查看患者的重要检查结果，尤其是年轻医生，如果不仔细阅片，不前后对比胸部影像动态变化，不结合临床分析，一味相信检查报告，就会出现把肺不张误诊为肺部感染延误治疗的情况；

3、国内少有医疗机构开展针对膈肌功能评估的检查，我院开展的动态胸片初步发现膈肌活动度下降，肺野下面积减少，膈肌超声也提示膈肌活动度下降，但无法完成膈肌电生理检查，可推荐患者前往有条件的国内顶尖专科确诊。

参考文献

1.郑圣安,郑丰裕.颈椎病致单侧膈肌麻痹一例［J］.骨科, 2024, 15(1):89-92.

2.程远大,艾燕,高阳, 等.新生儿纵隔巨大畸胎瘤术后膈神经麻痹致死1例［J］.中国肺癌杂志, 2015, 18(8): 526-528.

3.陈英,纪佳伯,易甫,等.冷冻球囊消融治疗心房颤动围术期膈神经麻痹的认识［J］.心脏杂志, 2019, 31(3): 331-333, 342.

4.邱丽,杨扬,邹⼩华.超声诊断肌间沟臂丛神经阻滞后膈肌麻痹⼀例［J］.临床麻醉学杂志, 2021, 37(9): 1007-1008.

5.Mehta Y, Vats M, Singh A, Trehan N. Incidence and management of diaphragmaIc palsy in paIents aLer cardiac surgery. Indian J Crit Care Med. 2008;12(3):91.

6.SalaI M,Cardillo G,Carbone L,et al.Iatrogenic phrenic nerve injury during thymectomy:the extent of the problem.J Thorac Cardiovasc Surg.2010;139(4):e77.Epub 2009 May 31.

专家介绍

陈亚娟

主任医师/副教授，硕士研究生导师，呼吸病学博士，留日访问学者，重医附一院第一分院呼吸科（新院区）负责人，第三批「重庆市学术技术带头人」后备人选，国家自然科学基金项目\重庆市留创计划创新类启动项目负责人，第一作者/通讯作者发表SCI论著10余篇，中华医学会呼吸病学分会第十一届委员会烟草病学组委员等。

迟晶

医学硕士，主治医师。擅长肺栓塞、肺结核、肺癌及呼吸系统疑难危重病人的诊断与治疗。担任中华医学会结核病学分会营养专业委员会委员，重庆市医院协会血栓与止血管理专业委员会青年委员会委员兼秘书。参与国家级课题5项，省部级课题2项。参与《呼吸系统疾病》教材的编写。在国内外杂志发表多篇学术论文。多次获重庆医科大学第一临床学院受学生好评教师称号。

李偲

医学硕士，医师，具有扎实的理论知识与临床诊疗经验。擅长慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、慢性咳嗽、肺炎、呼吸衰竭等呼吸道疾病的规范诊治，熟练掌握气管镜、肺功能、呼吸机等操作。承担了重庆医科大学各层次医学生的教学工作。多次参与国内学术会议，发表英文SCI论文2篇，中文论文2篇。

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

采写编辑：冬雪凝；责编：Jerry