直播时间：11月14日 19:00～21:00

参会嘉宾：PCCM科 曹彬，代华平，翟振国；影像科 刘敏；病理科 苏运超，王秀红；感染疾病科 张玉姣；内分泌科 帅瑛

病例汇报：张帅（主持），黄玉环（主讲）

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病史简介

女性，22岁，自13岁起休学居家，2022年10月2日入院。

主诉：活动后呼吸困难16年余。

现病史：患者于16余年前（2006年5月16日）行颅咽管瘤术后逐渐出现活动后呼吸困难，14年前（2008年）登三层楼感呼吸困难，休息5分钟缓解，9年前（2013年）上3层楼后出现明显呼吸困难，休息数小时后缓解，伴乏力，鼻腔出血两次，出血量较大，伴头晕、头疼，遂休学，胸闷、呼吸困难渐进性加重。

6年前（2016年）平地行走数米即出现呼吸困难，登楼、平卧困难，伴腹胀、口唇及指端发绀，未吸氧状态下SpO₂ 波动于70%-75%。查体：右侧颈部至臀部青紫色片状皮下毛细血管扩张。就诊于当地某三甲医院，动脉血气分析示I型呼吸衰竭，并有转氨酶、D-二聚体升高；肺功能示重度弥散功能障碍；胸腹动脉CTA：高度怀疑上腔静脉下段及右上肺静脉间交通，早期肝硬化征象。后就诊于当地另一三甲医院，右心超声造影、肺部锝99核素检查示肺内动静脉分流、房水平少量分流。肝胆胰B超示脂肪肝；胃镜提示门脉高压性胃病。卧立位血气分析示立位血氧较卧位进一步降低，诊断为「肝肺综合征、肺毛细血管扩张症、重度低氧血症、先天性心脏病（卵圆孔未闭）」，予高压氧、降门脉压、调节脂代谢等治疗。

5年前（2017年4月）患者诉胸闷、呼吸困难缓解差，平地行走数十米仍感呼吸困难，静息状态SpO₂波动于60%-80%，为求进一步诊治就诊于当地某三甲医院，入院查动脉血气分析示I型呼吸衰竭，肝功能示转氨酶升高；肺通气/灌注显像提示肺内分流率（44.6％）；腹部超声示脂肪肝。胸腔镜辅助下左肺组织病理考虑「肺毛细血管瘤病」。诊断为「肺毛细血管瘤病」，未予特殊治疗。患者继续高压氧治疗半年，并长期家庭氧疗，自诉胸闷、呼吸困难缓解，慢步行走5000米，静息状态自测SpO₂＞95%。

1年余前（2021年4月）于当地某三甲医院复诊，6分钟步行距离266m；血气分析示I型呼吸衰竭；肝功能示肝酶升高；CTPA、超声心动图提示肺动脉高压、右心室大；肝脏淤血改变？肺灌注显像示肺内分流率8.5%。右心导管+肺动脉造影示毛细血管前性肺动脉高压。诊断「肺动脉高压（重度、中危组）、右心增大、肝肺综合征、全垂体功能不全」，予以马昔滕坦10mg QD口服靶向治疗，口服1周后因出现颜面部水肿、呼吸困难无明显改善而停用。

9月前（2021年12月）患者稍活动即感呼吸困难，伴双下肢水肿，就诊于北京某三甲医院，静息状态下动脉血气分析提示低氧血症；NT-proBNP 1406pg/ml；CTPA、右心超声定量示右心扩大，肺动脉高压改变，肝硬化伴腹水。腹部超声示肝淤血、腹腔积液。心肺运动试验示重度运动受限、重度弥散功能障碍。建议评估肺移植，患者及家属拒绝，予伊洛前列素吸入、司来帕格0.2mg BID口服、西地那非20mg TID口服靶向治疗，辅助强心、利尿、激素替代治疗。后胸闷、呼吸困难逐渐改善，可行走100米。

今为进一步明确病因至我院，自发病以来，精神食欲可，睡眠可，大小便正常，近一年体重下降约10kg。

既往史：足月顺产，自诉幼年时反复发生呼吸道感染；

2006年5月16日因「头痛、呕吐1月」在外院行全麻下冠切右额开颅颅咽管瘤切除术，术后长期口服氢化可的松，甲状腺激素替代治疗；

2010年5月因「生长发育迟缓」就诊于外院，身高116cm，体重30kg，予以生长激素皮下注射（约28天一疗程），使用约半年余（3-4疗程），自行停药；

2017年10月因停用氢化可的松、左甲状腺素片出现腹痛，外院诊断为「垂体危象、肺部感染」。

个人史：无吸烟、饮酒史。

婚育史：未婚未育，15岁时口服雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片一天一次雌激素替代治疗，建立人工月经，7/28天，月经量中等，无痛经，1年前停用雌激素，现无月经来潮。

家族史：父母、一弟弟体健，否认家族性遗传病史。

入院查体：R 22次/分，BP 86/53mmHg，SpO₂ 98%（未吸氧）；身高156cm，体重62kg，BMI 25.5kg/m²。满月脸，颜面潮红，右眼无光感，口唇无发绀，颈静脉无怒张，听诊双肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音，心率86次/分，律齐，P2＞A2，肺动脉瓣听诊区可及舒张期杂音，腹软，肝脾未及，无杵状指，右上肢及右侧颈、胸部浅表静脉显露明显，双下肢不肿。

辅助检查：

入院诊断

肺动脉高压原因待查

  门脉高压相关性肺动脉高压？

  肺毛细血管瘤病？

  缺氧所致肺动脉高压？

  特发性肺动脉高压？

低氧血症

慢性肺源性心脏病

  心功能III级（WHO分级）

肝硬化早期？

  肝功能异常

颅咽管瘤术后

  垂体功能减退症

    生长激素缺乏

     继发性甲状腺功能减退

     继发性肾上腺功能减退

     继发性性腺功能减退

本期直播嘉宾

曹彬

中日医院呼吸与危重症医学科(PCCM)主任；国家呼吸医学中心副主任；中国医学科学院呼吸病学研究院副院长；学术任职：中国医学科学院学术咨询委员会学部委员；中华医学会呼吸病学分会候任主任委员；中国抗癌协会第一届肿瘤呼吸病学专业委员会主任委员；国际流感和呼吸道病毒感染学会(ISIRV) 委员；Clinical Respiratory Journal副主编。长期致力于急性呼吸道感染及新发突发呼吸道传染病关键科学问题的研究，系统阐明病毒性肺炎疾病特征，率先提出“病毒性感染中毒症”概念，对严重病毒感染救治具有重要价值。

代华平

主任医师/教授，博士生导师；中日医院呼吸中心副主任，内科教研室主任；中华医学会呼吸病学分会常务委员兼副秘书长；中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组长；中国医师协会呼吸医师分会常务委员兼总干事；国际呼吸杂志、中国临床医生杂志副主编；Chin Medj，Curr Med Sci,中华结核和呼吸杂志编委；国家科技部重点研发计划项目、国家自然科学基金项目等课题；在Chest、Eur Respir]、中华医学系列杂志等发表论文100余篇；主编、副主编专著/教材10余部。

翟振国

医学博士，主任医师，教授，博士生导师，博士后流动站导师；国家呼吸医学中心科研办公室主任，实验研究部副主任；中国医学科学院呼吸病学研究院、中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病团队学术带头人；主要学术任职：中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长；中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会主任委员等；在ERJ、Chest 、中华医学系列期刊等发表论文100余篇，主持制定《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》、《医院内静脉血栓栓塞症防治与管理建议》、《中国肺动脉高压诊断和治疗指南》。

刘敏

影像医学与核医学博士，中日医院放射科副主任，主任医师，北京大学医学部/中国医学科学院/首都医科大学副教授，硕士研究生导师；中华医学会放射学分会心胸专业委员；中国医师协会呼吸医师分会呼吸放射委员会秘书，放射医师分会心胸专业委员会委员；北京医学会放射学分会委员等。从事胸部疾病影像诊断工作；主要从事肺血管病及肺源性心脏病、肺间质病、肺部感染疾病影像研究。

苏运超

主治医师，医学博士；中日医院病理科。

张玉姣

医学博士；主治医师；就职于中日医院感染疾病科。擅长感染性疾病、自身免疫性肝病的诊断和治疗，以及肝脏超声检查、肝组织穿刺活检；参加四项“十二五”、“十三五”国家重大科技专项课题，参加两项北京市科委课题。参编高等教育出版社出版的《内科学》数字课程。在国内外期刊发表论文10余篇。

帅瑛

中日医院内分泌科主治医师；北京中医药大学西医和北京大学医学院任课教师；第一和通讯作者在国内外期刊发表论文12篇；北京市内分泌学会第一、第二届青年委员。

主持与主讲

张帅

医学博士，中日医院呼吸与危重症医学科主治医师，医疗组长；研究方向为肺栓塞、肺动脉高压等肺血管疾病；作为项目负责人完成国家自然科学基金青年科学基金项目一项，参与“十一五”、“十二五”、“十三五”课题、国家自然科学基金面上项目、北京市自然科学基金项目、首都卫生发展科研专项项目、中国医学科学院临床与转化医学研究基金项目等多项课题；入选中日医院“菁英计划”人才培育工程。

黄玉环

医学硕士，南昌大学第一附属医院 PCCM学员一年级。

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