临床资料

一般资料

患者，男性，60岁，因「反复呼吸困难11年，水肿1年余，加重1周」于2018年5月16日入住我院呼吸与危重症医学科。

现病史

患者于2007年劳累后出现呼吸困难，伴心前区疼痛，向后背及肩部放射，服用硝酸异山梨酯后可缓解。就诊于外院，查心电图：房颤，异常Q波；超声心动：左心右房扩大，左室壁运动减弱，LVEF 43%，三尖瓣中度反流。行冠脉造影（2007年10月25日）示三支病变，诊断为冠心病，行PCI术（右冠植入支架2枚、回旋支1枚），术后症状明显缓解。此后患者长期口服阿司匹林、阿托伐他汀、比索洛尔及地高辛治疗，间断发作呼吸困难，多于活动后出现，多次于外院心内科住院治疗，予强心利尿治疗后好转（具体不详）。

2017年1月患者于静息状态下即出现呼吸困难，夜间不能平卧，伴双下肢水肿，逐渐加重。就诊于外院，查超声心动：肺动脉高压，SPAP 78 mmHg，三尖瓣中-重度反流，双房扩大，LVEF 75%；胸部CT示两肺陈旧性病灶，双侧胸腔积液，心包少量积液。给予强心、利尿治疗，症状无明显改善。2017年5月于我院呼吸内科住院治疗，完善辅助检查：BNP 1395 pg/ml；生化：TBIL 57.2 μmol/L，DBIL 41.6 μmol/L，ALB 42 g/L，LDH 386 U/L；免疫指标：ANA 1:80（颗粒型），抗Ro-52（++），IgG 1810 mg/dl（↑），补体C3 78 mg/dl（↓），补体C4 11 mg/dl（↓），ANCA、ACL阴性；血清蛋白电泳阴性；超声心动：双房右室扩大，估测肺动脉压58 mmHg，三尖瓣中度关闭不全，LVEF 60%；胸部CT示双肺间隔旁肺气肿、双肺散在磨玻璃影、双侧胸腔积液、少量心包积液。腹部超声提示肝静脉增宽，腹部CTA示腹主动脉及两侧髂总动脉斑块、肝硬化、右心功能不全；肺功能示通气功能中度减退（FEV₁/FVC药后67%，FEV₁%药后57%pred）、混合性通气功能障碍、弥散功能障碍、小气道功能障碍、支气管舒张试验阴性；完善右心漂浮导管检查示PAP 63/45（51）mmHg，肺动脉楔压（PAWP）24 mmHg，急性血管反应试验阴性，肺动脉造影未见充盈缺损。

考虑诊断毛细血管前联合毛细血管后性肺动脉高压、慢阻肺合并肺部感染、肝硬化、肝淤血可能。予吸氧、利尿、抗感染、平喘治疗，憋喘及水肿有所好转，胆红素下降至38.5/23.1 μmol/L，BNP下降至599 pg/ml。因心室率慢予停用地高辛，继续阿司匹林及其他冠心病二级预防治疗。建议患者出院后规律复查，未应用新型血管扩张药物治疗肺动脉高压。因患者3年前出现雷诺现象，免疫指标异常，无皮肤硬化等改变，请免疫科会诊考虑未分化结缔组织病不除外，嘱随诊复查免疫指标，未予治疗。出院后患者仍有活动后呼吸困难、双下肢水肿，为逐渐加重趋势。予利尿治疗，因鼻出血将阿司匹林改为硫酸氢氯吡格雷50 mg qd口服，因肝功能异常停用他汀。2017年11月因左侧腹股沟疝手术停用硫酸氢氯吡格雷，此后未再口服抗聚药物。

患者入院1周前出现静息状态下呼吸困难、夜间不能平卧，全身水肿明显加重，就诊于我院急诊：BNP 6925 pg/ml；生化：TBil 79.3 μmol/L，DBil 57.2 μmol/L，凝血：PT 16.9 s，APTT 38.6 s，D-Dimer 2017 ng/ml。胸部CT示心影增大，两肺血管影增粗，考虑心功能不全可能；双侧胸腔积液伴双下肺不张（压迫性），心包积液；双肺尖多发硬结灶，双肺散在纤维索条；主动脉及冠脉管壁钙化；肺动脉增宽，肺动脉高压可能；双肺间隔旁型肺气肿（图1）。双下肢深静脉超声未见血栓。予呋塞米200 mg qd静脉泵入利尿、米力农强心、左氧氟沙星抗感染治疗，呼吸困难、双下肢水肿无明显改善。为进一步诊治收入我科。自发病以来，每日进食流食+6勺肠内营养粉剂（TP），利尿治疗后尿量1000～1300 ml。

图1 胸部CT

注：心影增大，两肺血管影增粗，双侧胸腔积液，肺不张，心包积液，肺动脉增宽

既往史及个人史

冠心病11年，2007年行PCI术，同时右肾动脉植入支架1枚，仍有左肾动脉轻度狭窄。血脂代谢异常11年，曾口服阿托伐他汀钙治疗，1年前开始因肝功能异常而停用。永久性房颤11年，曾口服富马酸比索洛尔2.5 mg qd控制心率，近8个月因心率偏慢而停用。1年余前甲状腺超声发现甲状腺结节。近半年反复出现皮肤脓疱、自行破溃形成溃疡，以左手背、右胫前为重，目前左手背第3掌指关节背侧溃疡深至骨面，定期换药处理。2017年11月因左侧腹股沟疝嵌顿于我院外科行急诊手术「肠部分切除、左侧腹股沟疝囊高位结扎术」，2018年3月于东方医院行右侧腹股沟疝手术。吸烟40年，每天20支，戒烟1年。饮酒40年，白酒100～250 g/d，戒酒11年。否认家族性遗传病病史。

入院查体

体温36.3℃，脉搏60次/min，呼吸18次/min，血压117/74 mmHg。SpO₂ 91%（未吸氧），95%（鼻导管3 L/min）。慢性病容，巩膜黄染，全身皮肤肤色较黑，双侧胫前、双手背侧可见色素沉着及皮肤粗糙。左手背第三掌指关节背侧可见约3 cm溃疡，黄色脓液附着，深至骨面（图2），右胫前可见约1 cm皮肤破溃（图3）。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性。胸廓饱满，双侧呼吸运动减低，双侧语颤减低，双肺腋中线第6肋间以下叩诊浊音，双肺肩胛线第8肋间以下叩诊浊音，双下肺呼吸音低，双肺可闻及散在湿啰音，双上肺可闻及呼气相哮鸣音。心音遥远，心浊音界向两侧扩大，心率64次/min，心律绝对不齐，P2=A2，三尖瓣听诊区可闻及3/6级吹风样收缩期杂音。腹韧，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。四肢、腰骶部重度凹陷性水肿。

图2 左手背第三掌指关节背侧溃疡

图3 右胫前皮肤破溃

入院后考虑诊断

肺动脉高压（重度），慢性心功能不全急性加重、慢阻肺、肝硬化、多浆膜腔积液等。

完善相关检查

2018年5月16日血气分析（FiO₂ 21%）：pH 7.50，PaO₂ 56 mmHg，PaCO₂ 39.9 mmHg，HCO₃- 30.4 mmol/L，BE 6.8 mmol/L，SaO₂ 90.5%。

2018年5月17日血常规：WBC 7.9×10⁹/L，NEU% 84.6%，Hb 151 g/L，PLT 113×10⁹/L，CRP 2.2 ng/dl，ESR 25 mm/h，PCT 0.06 ng/ml（左手背肿胀时升高至0.61 ng/ml）。

生化：ALB 32 g/L，TBIL 79.6 μmol/L，DBIL 53.8 μmol/L，ALP 212 U/L，GGT 118 U/L，NT-proBNP 6106 pg/ml。生化其他指标：ALT、AST、Cr、UREA、URIC、CK均正常。

凝血相：PT 14.5 s，APTT 43.3 s，D-Dimer 1063 ng/ml。

左手背脓肿脓液培养：金黄色葡萄球菌（MRSA），利奈唑胺、复方新诺明敏感，余耐药。

免疫指标：IgG 1670 mg/dl（↑），IgA 885 mg/dl（↑），IgM 147 mg/dl；补体C3 46 mg/dl（↓），补体C4 11mg/dl（↓）；ASO 293 IU/ml，RF（-）。

抗核抗体谱：ANA 1:80（颗粒型），抗Ro-52（++）；ANCA、ACL阴性。

肿瘤标志物：CEA 12.8 ng/ml，CA125 908.3 U/ml，AFP、CA19-9、PSA阴性。

血清蛋白电泳、免疫固定电泳未见M条带。

入院治疗

一般治疗

（1）氧疗：文丘里面罩吸氧（FiO₂ 50%，8 L/min），监测PaO₂ 66～68 mmHg。利尿：托拉塞米100 mg qd+呋塞米100 mg qd静脉泵入，监测出入量负平衡，水肿明显减轻。强心：多巴酚丁胺2 μg/（kg·min）静脉泵入连续4天，地高辛0.125 g qd口服。

（2）抗感染治疗：入院后即给予头孢类/碳青霉烯类抗感染，5月22日发现左手背脓肿，予穿刺抽脓（3次），脓液培养回报为MRSA，5月27日改为利奈唑胺静脉-续贯口服，之后未再出现脓肿（图4），炎症指标较前下降。左手第三掌指关节溃疡处专科护士定期清创换药，创面较前有缩小趋势（图5）。

图4 左手背脓肿抽液

图5 左手第三掌指关节溃疡创面较前缩小

（3）慢阻肺相关治疗：给予沙丁胺醇+异丙托溴铵雾化、多索茶碱平喘治疗。

（4）肝硬化、胆汁淤积相关治疗：给予口服天甘草酸二铵肠溶胶囊150 mg tid、多烯磷脂酰胆碱胶囊0.456 g tid，熊去氧胆酸胶囊0.25 g bid。

（5）电解质及酸碱平衡：给予补钾，精氨酸、醋甲唑胺纠正代谢性碱中毒。

结缔组织病诊疗方面

因患者全身皮肤硬化明显伴局部破溃脓肿，请免疫内科会诊：考虑系统性硬化症，继发性肺动脉高压，自身免疫性肝炎不除外。建议：①患者目前存在皮肤硬化、甲襞微循环异常，ANA阳性，合并肺动脉高压，目前考虑系统性硬化症，完善皮肤活检，协助明确诊断及指导下一步治疗；②患者胆管酶水平升高，AMA阴性，不除外自身免疫性肝病，建议加用熊去氧胆酸胶囊250 mg 每日2～3次治疗。

于5月24日行皮肤活检术病理表现：表皮大致正常，真皮浅层胶原间隙增宽。阿申兰染色（-）。免疫荧光：IgA（-），IgG（-），IgM（-），C3（-），C4（-），C1q（-）。病理诊断：不除外黏蛋白沉积症。

再次请免疫科会诊，考虑系统性硬化症诊断明确。因患者皮肤软组织感染未痊愈，暂不应用激素治疗。建议加用吗替麦考酚酯治疗，但家属因经济原因未加用。

肺动脉高压诊疗方面

肺动脉高压明确。病因分析：结缔组织病相关性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、门脉高压相关性肺动脉高压及慢阻肺相关性肺动脉高压这四方面原因可能性较大，最后结合右心漂浮导管检查结果综合分析：结缔组织病相关性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压两方面为主要原因，门脉高压相关性肺动脉高压及慢阻肺相关性肺动脉高压证据不足。

治疗方面：给予靶向药物曲前列尼尔注射液，从1.25 ng/（kg·min）起始静脉泵入，逐渐加量至6.25 ng/（kg·min），最终过渡为曲前列尼尔注射液皮下注射[3～3.75 ng/（kg·min）]，联合口服西地那非25 mg bid。

结局

患者出院当时鼻导管吸氧3 L/min，SpO₂ 可维持在95%以上，活动耐力较前增加，可下床活动，左手深溃疡逐渐愈合。患者于2018年6月8日出院后因依从性差自行停用曲前列尼尔注射液皮下泵入及西地那非口服，于1周后出现肺部感染、急性心衰就诊于外院，经治疗无效于2018年7月2日去世。

讨论

本文报道肺动脉高压（重度）、系统性硬化病、左心功能不全病例一例，肺动脉高压临床分类主要为五大类，根据右心导管血流动力学分类为毛细血管前、毛细血管后（包括单纯毛细血管后和毛细血管前混合毛细血管后亚型）两大类，每大分类对应不同的临床分类。通过综合分析得到患者最后肺动脉高压的主要原因。该病例的优点在于充分体现全面分析问题的过程，为诊治肺动脉高压的病例积累经验。

系统性硬化病

系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种以皮肤变硬和增厚为首要特征的结缔组织病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc（limited cutaneous SSc）：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，也可累及面部、颈部。②CREST综合征（CREST syndrome）：局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着（calcinosis，C），雷诺现象（Raynaud’s phenomenon，R），食管功能障碍（esophageal dysmotility，E），指端硬化（selerodactyly，S）和毛细血管扩张（telangiectasia，T）。③弥漫性皮肤型SSc（diffuse cutaneous SSc）：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc（SSc sine scleroderma）：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征（overlap syndrome）：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎[1]。在硬皮病中肺脏受累普遍存在，肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压较为明显。肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现，一般临床不易察觉，无创超声心动检查可发现早期肺动脉高压。

尸解显示29％～47％的患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化，心导管检查发现33％的患者有肺动脉高压。典型的皮肤病理改变为硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。诊断标准为2013 ACR/EULAR系统性硬化病分类标准[2]。该患者近半年开始出现全身皮肤色素沉着、粗糙伴脓疱等改变，皮肤病理以黏蛋白沉积为主，并非典型系统性硬化病皮肤病理改变。但结合2013 ACR/EULAR系统性硬化病分类标准得分16分（≥9分确诊系统性硬化病），该患者系统性硬化诊断明确。

肺动脉高压-毛细血管前合并毛细血管后肺动脉高压

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指静息仰卧位时右心导管测的平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。目前PH的定义已经简化，右心导管检查是诊断PH的金标准。2013年法国尼斯第五次PH论坛将PH分为五大类：第一类为动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），包括特发性、遗传性、药物和/或毒素相关性、疾病相关性PH，肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤及新生儿持续性PH等；第二类为左心疾病相关性PH；第三类为肺部疾病和/或缺氧相关的PH；第四类为慢性血栓栓塞性PH；第五类是多种未明机制所致PH[3]。针对该患者基础疾病综合分析后考虑第一大类中结缔组织疾病相关性PH、门脉高压相关性PH、第二大类左心疾病相关性PH及第三大类中慢阻肺相关PH四方面因素可能性较大。

从血流动力学特点分析，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者血流动力学表现为mPAP>25 mmHg，同时PAWP≤15 mmHg；毛细血管后肺动脉高压主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起PAP被动性增高，除mPAP≥25 mmHg外，表现为PAWP>15 mmHg。毛细血管前肺动脉高压所对应的临床分类为第1、3、4、5类，毛细血管后肺动脉高压所对应的临床分类为第2、5类。

左心疾病相关性肺动脉高压（pulmonary hypertension due to left heart disease，PH-LHD）属于毛细血管后肺动脉高压，即mPAP≥25 mmHg且PAWP>15 mmHg。2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会（ESC/ERS）肺动脉高压诊断和治疗指南将PH-LHD划分为第2大类，即单纯毛细血管后肺动脉高压和毛细血管前合并毛细血管后肺动脉高压[4]。鉴别是否存在毛细血管前肺动脉高压，对于诊断和治疗尤为重要。将PH-LHD误诊为PAH会使患者接受不恰当甚至不正确的治疗。

准确评估PH-LHD患者的血流动力学须满足以下条件：①反映PH-LHD肺血管疾病的过程；②不受或较少受PAWP和每搏输出量的影响；③反映肺循环的搏动性。既往指南用「被动性」或「反应性（即不成比例）」来描述毛细血管后肺动脉高压。新指南废止了上述定义并引入舒张压梯度（DPG，DPG=肺动脉舒张压-PAWP）来评估毛细血管后肺动脉高压的血流动力学变化。传统的评估指标为跨肺压梯度（TPG，TPG=mPAP-PAWP），毛细血管后肺动脉高压患者的定义为TPG<12 mmHg，但mPAP受肺动脉血流、血管阻力和左心充盈压等因素的影响。PAWP也受利尿剂等因素的影响，而与肺动脉收缩压和mPAP相比，肺动脉舒张压受PAWP和每搏输出量的影响较小。DPG正常值为1～3 mmHg，心脏疾病患者（除外分流）DPG可升高，但多数仍≤5 mmHg[5,6]。因此DPG能够更加准确地鉴别毛细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉高压。一项3107例肺动脉高压患者的单中心研究结果显示，TPG>12 mmHg的亚组患者如果DPG>7 mmHg则预后较差。另一项研究观察了463例左室射血分数<40％的患者，肺血管阻力（PVR）≥3WU（1 WU=80 dyn·s·cm^-5）的患者病死率较高[7]。Tedford等[8]研究显示，TPG是否高于12 mmHg对预后的影响差异无统计学意义。因此，DPG可识别存在混合型肺动脉高压的患者，且与预后相关。推荐同时使用DPG和PVR定义单纯毛细血管后肺动脉高压和毛细血管前合并毛细血管后肺动脉高压[4]（图6）。

图6 毛细血管后肺动脉高压的血流动力学分类

该患者的右心漂浮导管结果PVR 8.7 WU＞3WU 、DPG 21 mmHg＞7 mmHg考虑毛细血管前合并毛细血管后肺动脉高压明确。针对于该病例，分析造成毛细血管前肺动脉高压的病因包括包括结缔组织疾病、门脉高压、慢性阻塞性肺疾病，而毛细血管后肺动脉高压为左心疾病所致。根据患者病史进一步分析：该患者慢性咳嗽、咳痰症状不明显，多以呼吸困难为主，可能并非慢阻肺所致；肺功能提示中度通气功能障碍，肺部影像学提示肺实质病变并不严重，考虑慢阻肺相关性PH证据不足。该患者存在门脉高压的临床表现（脾大，腹水），考虑与肝硬化相关，但肝硬化的具体原因尚不明确：长期右心功能不全所致肝淤血？自身免疫性肝病？酒精性肝硬化？同时，病程前10年肝功能情况不详，难以明确门脉高压与肺动脉高压发生的先后顺序。门脉高压相关性PAH为除外性诊断，目前尚无法明确该患者门脉高压是否在PAH发生中发挥作用，考虑门脉高压相关性PAH证据不足。患者系统性硬化症诊断明确，皮肤病变发展与PAH发展匹配，结缔组织病相关性肺动脉高压明确。另外，右心导管PAWP＞15 mmHg，既往冠心病，PCI术后，病程中冠心病、房颤发生在前，存在左心功能下降及左心功能不全症状，11年前起病时LVEF 43%等证据均支持左心功能相关性肺动脉高压。所以最后总结，该病例肺动脉高压主要原因为结缔组织相关性肺动脉高压及左心疾病相关性肺动脉高压。

治疗方面：肺动脉高压的治疗策略可分为三个主要步骤：①一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；②个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂（CCB）治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；③联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物联合应用及肺移植。其中，特异性药物治疗包括钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂及磷酸鸟苷环化酶（sGC）激动剂、前列环素类似物及前列环素受体激动剂四大类[4]。在一般治疗基础上，该患者因为急性血管反应试验阴性未选择钙离子拮抗剂，因肝功能异常未选择内皮素受体拮抗剂。因对于WHO功能Ⅲ或Ⅳ级的患者可以采用初始联合治疗的策略，该患者WHO心功能分级为Ⅳ级，所以选择磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂（西地那非）及前列环素类似物（曲前列尼尔注射液）联合治疗。WHO心功能分级为预测预后的重要因素，平均生存时间与其密切相关，Ⅳ级生存期仅为6个月，该患者出院后未遵医嘱继续用药，预后不佳。

肺动脉高压是一类发病机制复杂、多种因素参与的综合征，起病隐匿，患者就诊时多已处于WHO心功能Ⅲ～Ⅳ级，治疗难度大，药物敏感性低，心脏结构不可逆程度高，预后极差。故临床医生应熟知肺动脉高压指南所推荐的诊断标准及诊治流程，在明确肺动脉高压存在时，应对其进行精确的分类诊断。右心漂浮导管为更好地明确肺动脉高压复杂的原因提供了依据，有助于更好地分析病因，早期发现问题。同时，随着肺动脉高压发病机制的深入研究，针对肺动脉高压发病机制的靶向治疗药物已经广泛应用于临床。然而，尽管这些靶向药物有效地改善了肺动脉高压患者的心功能和生活质量，但肺动脉高压仍然是一个不断进展的疾病，亟待进一步提高诊断和治疗的能力。该病例也体现了呼吸内科、心血管内科、风湿免疫科、皮肤科、检验科等多学科合作的重要性，加强基础及临床研究，以提供更有效更便捷的诊疗手段。

参考文献 （可上下滑动浏览）

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[8] Tedford R J, Beaty C A, Mathai S C, et al. Prognostic value of pre-transplant diastolic pulmonary artery pressure-to-pulmonary capillary wedge pressure gradient in cardiac transplant recipients with pulmonary hypertension[J]. J Heart Lung Transplant, 2014, 33(3):289-297．

作者：张玄，钟雪锋，李燕明，许小毛；单位：北京医院呼吸与危重症医学科

本文转载自订阅号「重症肺言」（ID：RCCRC_0067）

原链接戳：反复呼吸困难11年，全身皮肤硬化伴局部破溃脓肿，病因为何？

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本文完

责编：Jerry