患者青年男性，既往「体健」，以胸痛起病，后诊断为肺栓塞、下肢深静脉血栓，在正规抗凝治疗过程中，药物未过量情况下出现咯血。让我们一起来追本溯源，了解真正的幕后元凶。

病例介绍

主诉：发热、胸痛2月，咯血4天

现病史：患者男性，28岁，因发热、胸痛2月，咯血4天就诊。

患者来我院约6周前诊断为肺栓塞、下肢深静脉血栓，予低分子量肝素抗凝治疗2周。过渡为华法林(3 mg，qd)口服抗凝治疗。

来我院就诊4天前 (即华法林抗凝治疗4周后)，患者出现咯血，严重时咯整口鲜血。

既往史：反复口腔溃疡20年。来我院就诊前2周出现外阴溃疡，已自行愈合。

体格检查：双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

心率 100 次/min，律齐，肺动脉瓣区第二心音亢进，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。

左下肢（膝关节以上）肿胀明显，可凹陷，左侧小腿腓肠肌压痛。

辅助检查：

常规检查：血常规：白细胞 8.54×10^9/L，血红蛋白 111 g/L，血小板 354×10^9/L;

凝血评估：

凝血：凝血酶原时间 27.3 s，国际标准化比值 2.31，活化部分凝血 活酶时间 59.6 s，纤维蛋白原 4.40 g/L；

凝血因子II活性 28.1%，凝血因子X活性 19.9%；

免疫评估：

血沉53 mm/h，C-反应蛋白 36.13 mg/L；

抗核抗体和抗中性粒细胞胞质抗体均为阴性；

影像学：

筛查颈动脉CT血管造影未见明显异常，左侧锁骨下动脉及双侧颈动脉流速升高；

双下肢深静脉彩超示左侧股总静脉分叉处及股浅静脉、腘静脉血栓形成；

最终诊断

白塞综合征

    肺动脉受累

        肺动脉瘤形成

    肺栓塞

    左下肢深静脉血栓

治疗及转归

原发病：白塞综合征，予口服泼尼松60 mg qd，硫唑嘌呤50mg bid治疗，服药后未再咯血，炎症指标正常，复查肺动脉瘤逐渐缩小。

血栓：停用华法林，改用低分子量肝素，3 个月后复查 CTPA 提示肺血栓及左下肢静脉血栓消失，停止抗凝。讨论

白塞综合征亦称贝赫切特病（Behcet's disease，BD），是一种不明原因，好发于男性青壮年，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者；神经型指有中枢或周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

临床表现

全身各系统均可受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：

口腔溃疡 100%

皮疹 90%

外生殖器溃疡 97%

眼部损害79%

眼部损害男性多于女性，其发生率分别为 90%及 40%

中枢神经系统28%

消化系统20%

心血管系统15%

关节15%

血管型

本型又称血管-贝赫切特病。受累多为大中血管，见于10%的患者，可为任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院 21例血管-贝赫切特病中，动脉受累4例，静脉受累15例，动静脉同时受累2例。

> 区别于其他血管炎疾病，白塞综合征血管受累以静脉受累更常见，并具有显著的血栓形成倾向，且无法用促血栓形成因子解释。

> 动脉系统亦可受累，以大、中动脉为主，肺动脉是最常见的病变部位，动脉瘤样改变是更具特征性的病理表现，其发生率在 0.7%-10%，血栓则更少见。咯血是其最常见典型表现，而合并肺动脉受累的患者病死率较高，需警惕肺动脉瘤破裂出血并致死可能。

> 白塞病心脏的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全。另外，亦有合并房室传导阻滞、心肌受损、心包积液的报道。

诊断

白塞病国际诊断标准：

(1) 反复口腔溃疡：有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。

(2) 反复生殖器溃疡：有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。

(3) 眼病变：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。

(4) 皮肤病变：结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。

(5) 针刺反应阳性：以 20 号无菌针头，斜刺入皮内，24-48h 由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余 4 项中的 2 项者，可确诊为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

治疗

目前尚无特效的根治药物，但是只要接受正规治疗，尚能缓解症状，控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。

激素：是治疗本病的主要药物，可以减轻各种症状，能改善黏膜溃疡和关节疼痛，对有眼部受损和中枢神经受损者，宜及时应用较大剂量。

免疫抑制剂：是治疗本病的另一种重要药物，可以阻止疾病发展，与激素有协同作用，并能减少激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤等，此外还可用环孢素。

抗结核药物：有结核病者，经抗结核治疗后病情缓解。

非甾体类抗炎药：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸、双氯芬酸、布洛芬等，对关节痛、关节炎有效。

其他药物：如秋水仙碱，可抑制白细胞趋化，减少刺激与炎症反应。

本例小结

本案例为肺栓塞鉴别诊断提供一定启示，对肺栓塞患者抗凝过程中出现咯血的情况，若除外药物过量，应仔细采集病史、查体，同时对系统性疾病进行排查。即使首诊时不能确诊系统性血管炎，亦须在治疗过程中严密观察症状、体征及肺血管表现。

本患者首次诊断肺栓塞时，CTPA 检查肺动脉瘤并不十分明显，40天后再行 CTPA 检查发现明确肺动脉瘤，这提示对临床怀疑肺血管炎的患者需动态检测，避免漏诊。

本案例提示血管病变或许是白塞综合征最早的临床表现，对这部分患者应进行全面评估帮助诊断，警惕并发症。